多發性硬化症的典型症狀有哪些?專家指出：中樞神經系統散在分佈的多數病灶與病程中呈現的緩解復發，症狀和體徵的空間多發性和病程的時間多發性構成了多發性硬化症的主要臨床特點
多發性硬化症可急性，亞急性或慢性起病，我國多發性硬化症患者急性或亞急性起病較多，多發性硬化症臨床表現複雜。
1.首發症狀包括一個或多個肢體局部無力麻木，刺痛感或單肢不穩，單眼突發視力喪失或視物模糊(視神經炎)，複視，平衡障礙，膀胱功能障礙(尿急或尿流不暢)等，某些病人表現急性或逐漸進展的痙攣性輕截癱和感覺缺失，這些症狀通常持續時間短暫，數天或數週後消失，但仔細檢查仍可發現一些殘留體徵。
2.首次發病後可有數月或數年的緩解期，可再出現新的症狀或原有症狀再發，感染可引起復發，女性分娩後3個月左右更易復發，體溫升高能使穩定的病情暫時惡化，復發次數可多達10餘次或更多，多次復發及不完全緩解後病人的無力，僵硬，感覺障礙，肢體不穩，視覺損害和尿失禁等可愈來愈重。
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3.臨床常見症狀體徵多發性硬化症患者的體徵多於症狀是重要的臨床特徵，患者主訴一側下肢無力，步態不穩和麻木感，檢查時卻可能發現雙側錐體束徵或Babinski徵，眼球震顫與核間性眼肌麻痺並存指示為腦幹病灶，是高度提示多發性硬化症的兩個體徵
(1)肢體癱瘓多見，常見不對稱性痙攣性輕截癱，表現下肢無力或沉重感。
(2)約半數病例可見視力障礙，自一側開始，隔一段時間再侵犯另一側，或短時間內兩眼先後受累，發病較急，常有多次緩解-復發，可於數週後開始恢復。
(3)眼球震顫多為水平性或水平加旋轉，複視約佔1/3，病變侵犯內側縱束引起核間性眼肌麻痺，侵犯腦橋旁正中網狀結構(PPRF)導致一個半綜合徵;其他腦神經受累少見，如中樞性或周圍性面癱，耳聾，耳鳴，眩暈，咬肌力弱，構音障礙和吞嚥困難等。
(4)半數以上患者出現感覺障礙，包括深感覺障礙和Romberg徵。
(5)約半數病例可見共濟失調，但Charcot三主徵(眼震，意向震顫和吟詩樣語言)僅見於部分晚期多發性硬化症患者。
(6)神經電生理檢查證實，多發性硬化症可合併周圍神經損害(如多發性神經病，多發性單神經病)，可能因周圍神經P1蛋白與中樞神經系統的MBP為同一組分，均發生脫髓鞘所致。
(7)可出現病理性情緒高漲如欣快和興奮，多數病例表現抑鬱，易怒，也可見淡漠，嗜睡，強哭強笑，反應遲鈍，重複語言，猜疑和迫害妄想等精神障礙。
晚期病例檢查時常發現視神經萎縮，眼球震顫和構音障礙，某些或全部肢體可出現錐體束徵，感覺或小腦體徵，已經確認某些症狀在多發性硬化症極為罕見，如失語症，偏盲，錐體外系運動障礙，嚴重肌萎縮和肌束顫動等，常可作為多發性硬化症的除外標準。
4.除上述神經缺失症狀外，多發性硬化症的發作性症狀也不容忽視，例如，Lhermitte徵是過度前屈頸部時出現異常針刺樣疼痛，自頸部沿脊柱放散至大腿或足部，是頸髓受累徵象，球後視神經炎和橫貫性脊髓炎通常可視為多發性硬化症發作時的表現，也常見單肢痛性痙攣發作，眼前閃光，強直性發作，陣發性瘙癢，廣泛面肌抽搐，構音障礙和共濟失調等，但這些極少以首發症狀出現，傾向以固定模式在數天，數週或更長時間內頻繁再發，可完全緩解，某些以罕見症狀或非常規方式起病的多發性硬化症病例常使診斷困難，如年輕患者典型三叉神經痛，特別是雙側性應高度懷疑多發性硬化症。
5.視神經脊髓炎和橫斷性脊髓炎兩個特殊綜合徵，是多發性硬化症最典型的發病模式，也是建立多發性硬化症診斷的特異性依據，當然，以上綜合徵，本身也可以是一獨立的疾病，在一段時間內多發性硬化症的診斷只能是假設的。
(1)視神經炎：約有25%的多發性硬化症患者(在兒童比例更大)球後或視神經炎是首發症狀，其特點為急性發展，在數小時或數天內單眼部分或全部失明，部分患者在視力喪失前1～2天有眶週疼痛，疼痛可因眼球運動或觸壓眼球而加劇，少數患者視力減退在數月內進行性發展，類似壓迫性病變或視神經固有腫瘤的表現，常發現黃斑區暗點和盲點(偏心)，也常見其他範圍不同的視野缺陷，甚至可為偏盲，同象限性盲，有些病例同時或幾天或幾週內雙側視神經受累，有1/8的患者將重發，約有一半患者有視盤腫脹，水腫(視盤炎)，視盤炎出現與否取決於脫髓鞘病損距視盤的距離，視盤炎和因顱內壓增高所致的視盤水腫不同，前者常表現為嚴重而突發的視力喪失，視神經事實上是大腦傳導束的一部分，視神經受累符合多發性硬化症僅侵犯CNS的原則。
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約1/3的視神經炎患者完全恢復，剩餘的大部分即使有嚴重的視力減退和視神經盤蒼白也可有明顯的改善，色覺障礙常持續存在，視力改善一般在發病後2週，或在經皮質激素治療後不久，一旦神經功能開始改善，在數月內可持續好轉。
1/2或更多的單純視神經炎患者最終發生多發性硬化症其他的症狀和體徵，如果首次視神經炎發作於兒童期，發展為多發性硬化症的危險性最低(提示一些在兒童期發病的疾病類型不同)，Rizzo和Lessel在一項前瞻性調查中發現，74%女性患者和34%的男性患者在視力喪失發病15年後發展為多發性硬化症，觀察時間越長，檢查越細緻發現最終發展成為多發性硬化症的比例越高，多數在首次發作的5年內出現其他症狀，實際上，很多臨床為單純視神經炎的患者，MRI發現大腦白質有多發性硬化症病灶，說明無症狀播散性病損已存在。
是否不伴隨其他脫髓鞘證據的單純性視神經炎是一種局限型的多發性硬化症或者是另一種疾病過程尚有爭論，常見的視神經炎的病理基礎是脫髓鞘性改變，血管炎損傷或由於腫瘤，囊蟲對視神經的壓迫很少引起中心或偏心盲點。 |
